Les surdités de l'enfance

Surdité de l'enfant
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Les surdités de naissance peuvent être héréditaires, génétiques, ou dues à une maladie infectieuse contractée par la mère durant la grossesse.

Mis à jour le 04/01/2023

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La surdité chez l'enfant est une anomalie fréquente, elle représente 1 naissance sur 1000 au sein d'une famille sans antécédent. Cette acuité auditive insuffisante peut engendrer chez les tout-petits, des difficultés d'apprentissage de leur langue et des échecs scolaires. Il est donc primordial de la dépister et d'en identifier la cause. 

Quelles sont les causes d'une surdité chez l'enfant ? 

Congénitale ou acquise, la surdité chez l'enfant peut avoir des origines diverses : 

La surdité héréditaire et génétique  

Parmi les enfants sourds à la naissance, seuls 5 % ont un ou deux parents sourds. Par ailleurs, le trouble d’origine génétique peut se manifester à différentes époques de la vie, précocement ou, au contraire, tardivement. Ainsi, beaucoup de surdités sans cause apparente sont en réalité des surdités génétiques d’émergence tardive. La découverte du ou des gènes responsables est encore difficile aujourd'hui. 

La surdité provoquée par une maladie infectieuse 

La surdité chez le bébé ou l'enfant peut être provoquée par une maladie infectieuse ayant été contractée par la mère durant la grossesse : rubéole, toxoplasmose ou cytomégalovirus.  

Au cours de la vie intra-utérine, il existe des périodes critiques pour le développement des organes. Par exemple, pour l’audition, la période critique se situe vers la cinquième semaine. Si la rubéole est contractée par la mère à ce stade de la grossesse, le risque de surdité congénitale est majeur. 

Comme les périodes critiques peuvent se chevaucher, les atteintes sont susceptibles de s’associer. C’est ainsi que survient parfois, hélas, la surdicécité : une atteinte de l’audition ET de la vision, l’agent pathogène étant intervenu au cours d’une période critique pour les deux fonctions. L’exemple type de surdicécité est le syndrome de Usher, maladie génétique rare, qui associe troubles de l’audition, de la vision et parfois de l’équilibre. 

La surdité chez le nouveau-né 

Dès les premiers moments de sa vie, le nouveau-né peut développer une surdité provoquée par différents facteurs : 

  • Une souffrance fœtale provoquée par un manque d'oxygène au cours de l'accouchement. 
  • Un ictère (jaunisse) sévère. 
  • Une prématurité. 
  • Des maladies : méningite, encéphalite ou oreillons. 

Quand et comment dépister une surdité chez l'enfant ? 

L’enfant dont la surdité n’a pas été dépistée ou prise en charge très tôt souffrira au minimum d’un retard dans l’acquisition de la parole, il est donc nécessaire de procéder à un diagnostic précoce de la surdité pour TOUS les enfants. 

 

  • Les signes qui doivent alerter : absence de réaction du nourrisson aux stimuli auditifs, perte progressive du babil (parler bébé) après six mois, retard dans l'apprentissage du langage, émissions vocales incontrôlées, troubles du comportement, retard scolaire...
  • Le dépistage néonatal: il a été mis en place dans les maternités françaises depuis 2014 (arrêtés du 23 avril 2012 et du 3 novembre 2014 relatifs à l’organisation du dépistage de la surdité permanente néonatale).
  • Le dépistage à l'école : au cours de la quatrième et la sixième année, un examen de santé est effectué à l'école par la PMI ou le médecin scolaire. À cette occasion, un repérage des troubles sensoriels auditifs est réalisé afin de détecter une quelconque surdité chez l'enfant.

 

Quelle que soit la cause d'une surdité chez l'enfant, il est important de la dépister le plus tôt possible afin de pouvoir éviter des retards d'acquisition du langage et de favoriser l'intégration du tout-petit dans le monde qui l'entoure.