Karen Steel

Le Grand Prix Scientifique 2026 de la Fondation Pour l’Audition est décerné à la Pre Karen Steel pour ses contributions majeures à la compréhension des surdités. Parmi elles, la découverte de nombreux gènes directement impliqués dans plusieurs formes de surdités et le développement de modèles expérimentaux essentiels à l’étude de l’oreille interne. 

Ses travaux

Professeure à King’s College London, Karen Steel a consacré sa carrière à comprendre pourquoi l’audition se dégrade et pourquoi cela diffère d’une personne à l’autre. Car il n’existe pas une surdité, mais des surdités, avec des causes et des évolutions variables. Mettre un nom sur une cause aide aussi à se repérer, à mieux s’organiser, et parfois à enlever un poids à de nombreuses familles, pour lesquelles la question du « pourquoi » est centrale. 

Afin de décrypter ce qui se passe dans l’oreille interne, l’équipe de Karen Steel s’appuie sur un modèle de recherche précieux : la souris. Chez l’être humain, il est en effet très difficile d’observer cette structure minuscule et ses modifications au fil du temps. En ce sens, les modèles animaux offrent la possibilité de suivre l’histoire pas à pas lors d’une surdité — ce qui fonctionne au départ, ce qui se dérègle, et à quel moment — et de relier les évènements à des gènes spécifiques, pour ensuite trouver des correspondances chez l’humain.

La génétique des surdités 

Le parcours scientifique de Karen Steel débute à une époque où la génétique des surdités reste encore peu explorée. Au cours de sa thèse à University College London, elle rejoint un laboratoire qui s’intéresse aux liens entre gènes et audition. Elle travaille sur des souris dont l’audition est altérée et apprend à décrire avec précision ce qui se produit au sein de l’oreille interne. Pour en savoir davantage, elle se rend dans un institut spécialisé sur l’audition à Nottingham, le Medical Research Council Institute of Hearing Research, où elle rencontre des experts de domaines très différents — comme l’électrophysiologie ou la génétique des populations — et enrichit sa propre approche des surdités.

Se pose alors un défi majeur : déterminer le gène en cause chez une souris atteinte de surdité. À ce moment-là, cette quête peut prendre des années. Une première découverte marquante finit néanmoins par émerger : elle identifie le premier gène responsable de surdité chez la souris, Myo7a, qui se révèle aussi important chez l’être humain, puisque sa mutation se trouve à l’origine du syndrome de Usher. 

Au fil des années, le travail change d’échelle. L’objectif n’est plus d’étudier quelques cas isolés, mais de rechercher de manière plus systématique de nouveaux gènes et, par là même, de nouveaux mécanismes. Karen Steel fait alors un constat majeur : la perte auditive peut commencer ailleurs que dans les cellules qui captent les sons. Par exemple, dans certains cas, ce sont les jonctions – appelées synapses – entre les cellules auditives et les nerfs qui s’altèrent, empêchant le signal électrique d’atteindre le cerveau. 

Grâce à ce travail à grande échelle, Karen Steel et son équipe ont mis au jour plus de 70 gènes indispensables à l’audition et développé plus de 200 modèles de souris librement accessibles aux équipes de recherche intéressées. Ces avancées ont amélioré la compréhension des surdités génétiques chez l’être humain et ouvert des pistes pour imaginer, à terme, des prises en charge plus ciblées. Elles montrent aussi à quel point l’audition repose sur un équilibre fragile : de multiples mécanismes sont impliqués, et doivent de surcroît fonctionner ensemble.

Aujourd’hui, la chercheuse s’intéresse de plus en plus aux pertes d’audition liées à l’âge, qui concernent un très grand nombre de personnes. Le but est de mieux comprendre ce qui se dérègle, mais aussi de repérer plus tôt les premiers dysfonctionnements, avant que la situation ne s’aggrave. De nouveaux outils de dépistage et de diagnostic sont d’ailleurs en cours de développement. L’idée est simple : comme on fait contrôler sa vue, il devrait être possible, un jour, de surveiller son audition plus facilement, et d’agir rapidement avec des solutions adaptées. 

Sa carrière

Karen Steel réalise sa thèse à University College London, puis rejoint le Medical Research Council Institute of Hearing Research à Nottingham, au Royaume‑Uni. Après un passage en Allemagne, elle poursuit dès 2003 son activité au Wellcome Trust Sanger Institute à Hinxton, où elle participe à de grands programmes d’identification de gènes associés aux surdités. Depuis 2012, elle dirige un laboratoire à King’s College London, et s’intéresse en particulier aux surdités liées au vieillissement. Son travail a été reconnu par plusieurs distinctions majeures, dont le Brain Prize de la Grete Lundbeck European Brain Research Foundation en 2012 et l’Award of Merit de l’Association for Research in Otolaryngology en 2013.