Les surdités de naissance peuvent être héréditaires, génétiques, ou dues à une maladie infectieuse contractée par la mère durant la grossesse.

Le syndrome de Usher est une maladie rare (touchant moins d’une personne sur 2 000) d’origine génétique due à une atteinte des organes sensoriels de l’audition et de la vision, la cochlée et la rétine, et parfois de l’équilibre, le vestibule.

Le syndrome de Wolfram est une maladie neurodégénérative rare entrainant une atrophie optique, une surdité et un diabète. D’autres symptômes peuvent aussi être présents. Cette forme emblématique d’atrophie optique héréditaire est très sévère car les patients décèdent vers 35 ans de détresse respiratoire ou de fausse route. Malheureusement, aucun médicament n’existe à ce jour.

Les recherches sont en cours, notamment celles de Benjamin Delprat.