HOLT Jeffrey R.
Statut du soutien : clos
Récompensé du Grand Prix Scientifique en 2019, le Professeur Jeffrey R. Holt, Professeur d’Otolaryngologie et de Neurologie au Boston Children’s Hospital et à la Faculté de Médecine de Harvard aux USA, a découvert le rôle d’une protéine clé dans le système auditif : TMC1.
Elle permet de convertir les ondes sonores perçues par l’oreille en signaux électriques pour qu’elles soient ensuite décodées et traitées par le cerveau.
Jeffrey R. Holt met également tout en œuvre pour proposer des essais de thérapie génique dans l’objectif de restaurer de la fonction auditive et vestibulaire chez les personnes sourdes et malentendantes.
Découvrez son portrait en intégralité.
Professeur Jeffrey R. Holt
Chercheur
Boston Children’s Hospital, Boston, MS, USA
Publication(s) scientifique (s) associée(s) :
- Wei-Hsi Yeh, Olga Shubina-Oleinik , Jonathan M Levy, Bifeng Pan, Gregory A Newby, Michael Wornow , Rachel Burt, Jonathan C Chen , Jeffrey R Holt, David R Liu. In vivo base editing restores sensory transduction and transiently improves auditory function in a mouse model of recessive deafness. Sci Transl Med. 2020 Jun 3;12(546):eaay9101. doi: 10.1126/scitranslmed.aay9101.
- John Lee, Carl Nist-Lund, Paola Solanes, Hannah Goldberg, Jason Wu, Bifeng Pan, Bernard L Schneider, Jeffrey R Holt. Efficient viral transduction in mouse inner ear hair cells with utricle injection and AAV9-PHP.B.Hear Res. 2020 Sep 1;394:107882. doi: 10.1016/j.heares.2020.107882. Epub 2020 Jan 13.
- Shahar Taiber, Roie Cohen, Ofer Yizhar-Barnea, David Sprinzak, Jeffrey R Holt, Karen B Avraham. Neonatal AAV gene therapy rescues hearing in a mouse model of SYNE4 deafness. EMBO Mol Med 2021 Feb 5;13(2):e13259.doi: 10.15252/emmm.202013259. Epub 2020 Dec 22.
- Jason Wu, Paola Solanes, Carl Nist-Lund, Sofia Spataro, Olga Shubina-Oleinik , Irina Marcovich, Hannah Goldberg, Bernard L Schneider, Jeffrey R Holt. Single and dual vector gene therapy with AAV9-PHP.B rescues hearing in Tmc1 mutant mice. Mol Ther. 2021 Mar 3;29(3):973-988. doi: 10.1016/j.ymthe.2020.11.016. Epub 2020 Nov 17.
- Wang Zheng, Jeffrey R Holt. The Mechanosensory Transduction Machinery in Inner Ear Hair Cells. Annu Rev Biophys. 2021 May 6;50:31-51. doi: 10.1146/annurev-biophys-062420-081842. Epub 2020 Dec 7.
- John Lee, Kosuke Kawai, Jeffrey R Holt, Gwenaelle Geleoc. Sensory transduction is required for normal development and maturation ofcochlear inner hair cell synapses. Elife. 2021 Nov 4;10:e69433. doi: 10.7554/eLife.69433.
- Olga Shubina-Oleinik, Carl Nist-Lund, Courtney French, Shira Rockowitz, A Eliot Shearer, Jeffrey R Holt. Dual-vector gene therapy restores cochlear amplification and auditory sensitivity in a mouse model of DFNB16 hearing loss. Sci Adv. 2021 Dec 17;7(51):eabi7629. doi: 10.1126/sciadv.abi7629. Epub 2021 Dec 15.
- Jeffrey R Holt, Mélanie Tobin, Johannes Elferich, Eric Gouaux, Angela Ballesteros, Zhiqiang Yan, Zubair M Ahmed, Teresa Nicolson. Putting the Pieces Together: the Hair Cell Transduction Complex. J Assoc Res Otolaryngol. 2021 Dec;22(6):601-608. doi: 10.1007/s10162-021-00808-0. Epub 2021 Oct 6.
- Irina Marcovich, Nicholas K Baer , Olga Shubina-Oleinik, Rachel Eclov, Clayton W Beard, Jeffrey R Holt. Optimized AAV Vectors for TMC1 Gene Therapy in a Humanized Mouse Model of DFNB7/11. Biomolecules. 2022 Jun 29;12(7):914. doi: 10.3390/biom12070914.